Quali tra i seguenti tumori possono presentarsi nel contesto della MEN1?

Quali tra i seguenti tumori possono presentarsi nel contesto della MEN1?

La diagnosi di MEN1 viene posta in presenza di due tumori endocrini (paratiroideo, ipofisario e/o pancreatico). Le analisi biochimiche e genetiche confermano la diagnosi.

COSA SONO LE Men?

Con il termine neoplasia endocrina multipla (MEN – dall’inglese multiple endocrine neoplasia) si descrive una rara sindrome caratterizzata dalla presenza di molteplici tumori sia maligni sia benigni che colpiscono il sistema endocrino, causando in genere uno squilibrio nella produzione degli ormoni.

Qual è la sindrome da carcinoide intestinale?

Il tumore carcinoide intestinale di solito non produce la sindrome da carcinoide, a meno che non siano già presenti metastasi epatiche, in quanto i prodotti metabolici rilasciati dal tumore vengono rapidamente degradati dagli enzimi ematici ed epatici presenti nel circolo portale (p. es., la serotonina degradata dalla monoamino ossidasi epatica).

Qual è la sindrome da carcinoide polmonare?

Carcinoide polmonare Carcinoide propriamente detto. Tumore a basso grado di malignità, raro (1-2% di tutti i tumori polmonari) distinto in tipico e atipico. Rara la sindrome da carcinoide (2-7%); talvolta presente una sindrome di Cushing con produzione di ACTH o di un releasing della corticotropina.

Quale trattamento migliore per il carcinoide atipico?

Nel caso del carcinoide tipico, di solito unico e non infiltrante, può essere sufficiente una chirurgia conservativa riservando invece la pneumonectomia a lesioni “centrali” o di grosse dimensioni. Il carcinoide atipico, più aggressivo del precedente, merita invece un trattamento più aggressivo potendo metastatizzare ai linfonodi vicini.

Qual è la sopravvivenza dei carcinoidi atipici?

La sopravvivenza a 5 anni è stimata attorno al 90-98% dei casi. I carcinoidi atipici presentano invece un decorso clinico più aggressivo, con dimensioni generalmente superiori ai 3 cm di diametro e riscontro di coinvolgimento linfonodale nel 40-48% dei casi. Le metastasi a distanza sono presenti nel 20% dei casi.